7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******
“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。
在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。
7款罕见病药物进医保
早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”
2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。
“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。
1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。
让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。
“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。
从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。
新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”
高值罕见病药进医保，患者用药比例上升
据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。
从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。
据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。
部分罕见病药物入院难问题依然存在
SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。
2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。
与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。
对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。
“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。
如何保证国谈罕见病药顺利入院？
“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。
在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。
为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。
不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。
“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。
新京报记者 王卡拉
北京200公里外的网红瑜伽村，和村里的“土酷大神”******
中新网北京6月21日电(记者 邢蕊)6月21日，是国际瑜伽日。这种起源于印度的古老运动，在国内颇受都市白领的追捧。人们总是不由自主地将它和时尚、潮流这些摩登词汇联系在一起。
然而，在距离北京只有200多公里的一座小村里，却隐藏着一群高龄“瑜伽大神”。
院里掰玉米的大娘可以轻松将腿举过头顶，田间挖野菜的大妈能忙中偷闲来个倒立。就连村口晒太阳的大爷，一言不合也能给你劈个叉。
这个神奇的村庄坐落在张家口市张北县以北，它有一个让人过目难忘的名字——玉狗梁。
玉狗梁村，距离北京200多公里。在这里，村民们除了吃饭、睡觉、劳动，练瑜伽如今也是日常生活的一部分。没有窗明几净的教室和门类繁杂的装备，田间地头是他们的秀场，白手套蓝头巾是他们的标配。瑜伽这项舶来品，在这里打破了城市与农村的“次元壁”，让很多人都认识了玉狗梁。
破 圈
在中新网记者给79岁的武启莲打电话时，老人家正在忙着烧火做饭。
玉狗梁地处冀蒙交界的坝上草原，气候寒冷干燥，土豆和莜面是这里的主要物产。如果没有农活，村里人一般每天只吃两顿饭。
武启莲练习瑜伽已经有5年的时间，她不仅是村里的“瑜伽高手”，也是短视频平台上的红人。
武启莲短视频账号截图。2019年，武启莲的孙子偶然将奶奶练习瑜伽的视频上传到网络。视频中，农村的土炕上铺着一块薄薄的瑜伽垫，穿着红袜子的武启莲缓缓下蹲，将双手撑在瑜伽垫上，双腿又绕过双臂，看起来有些瘦弱的胳膊随即将整个身体撑起。
高难度瑜伽动作和银发的农村老人，形成强烈的反差感。这种画面不断刺激着看客的眼球，这条视频最终收获7.6万点赞。而随着武启莲视频账号的活跃，玉狗梁也意外走红。
借着这股“东风”，村里越来越多的人都注册了短视频账号。一些人也开始通过拍视频获利。
武启莲的账号目前有超过16万粉丝，她上线的一款“初、中级有效健身瑜伽课程”售价19元，已经有超过700人付款。
质 疑
玉狗梁的另一位“网红”，是驻村第一书记卢文震。其实在他来到村里之前，玉狗梁和瑜伽几乎没有任何联系。
2016年初，卢文震与另外两位同事入驻当时还是国家级贫困村的玉狗梁，开展精准扶贫工作。
零下二十七八度的天气，路上还残留着未化的积雪。一路颠簸后，他们一行人先来到乡里。当时玉狗梁的村支书骑着一辆电动三轮，头戴一顶有些旧的毡帽，身穿一件几乎包了浆的军大衣，拿着一部直板老人手机，将他们带到了玉狗梁村。
工作组刚到时，玉狗梁村的村支书。受访者供图。直到现在，卢文震都对这一幕记忆犹新。在他过往的生活中，几乎很少见到这样贫穷破败的山村：“年轻人都外出打工了，留下的都是体弱多病、上了年纪的老人。村里连个小卖部都没有，到处都是残垣断壁。”
如今，在国家扶贫政策的帮助下，玉狗梁经过村民们的努力，早已不再是那副残破模样。不过对于彼时的卢文震来说，要面对的确实是个棘手的局面。
安顿好之后，如何帮助村民脱贫，成为令工作组头疼的问题。一次偶然的机会，卢文震发现村里老人都爱在炕上盘腿，而这个动作和瑜伽中的“双盘”十分相似。一个大胆的想法在他脑海中出现：“教大家伙练瑜伽，把身体养好了，才能干活挣钱。”
第一书记教大家练瑜伽的事情，很快在村里传开了。“甚是个瑜伽？”是老乡们提出的第一个问题，经过卢文震的解释，大家很快明白：瑜伽就是锻炼身体。
卢文震供图。赵占南 摄质疑声接踵而至。
“你们是来扶贫的，练瑜伽能脱贫？”“城里人喜欢运动，我们每天干农活都很累了，吃饱了撑的没事干才锻炼身体。”甚至有人向乡里举报：玉狗梁村在搞“邪教”。
武启莲刚开始也觉得这就是在胡闹：“我们都不赞成卢书记，一把年纪了还练瑜伽，也不怕人笑话。”
为了吸引村民加入，卢文震自费买了一批白手套和瑜伽垫，谁来练瑜伽就可以免费领一个垫子。为了免费的礼物，再加上妇女主任的劝导，一些人开始跟着卢文震一起锻炼身体。
改 变
说是号召练瑜伽，但卢文震自己也是个门外汉。他从网上看了大量的视频教程后发现，很多动作都不适合村里的老人：“首先要确保安全，不追求高难度体式。瑜伽只是名义，把大家组织起来锻炼身体才是目的。”
他从最简单的动作开始教起，任何动作都要先自己练熟，确保安全后再教给村民们。两三个月以后，很多人尝到了练瑜伽的甜头。
因为常年劳作，武启莲和老伴儿落下了腿疼胳膊疼的毛病。在武启莲老伴加入瑜伽队几个月后，这些毛病竟然好转了。在老伴的推荐下，武启莲也开始跟着练瑜伽：“后来看卢书记教得挺好，老汉身体也好了，我才去的。”
早上和傍晚各练一次瑜伽，现在已经成为武启莲的生活习惯。而因为瑜伽，她的老年生活也发生了翻天覆地的变化。
卢文震供图。赵占南 摄2016年底，国家体育总局社会体育指导中心注意到了这群练瑜伽的老人。2017年，中国瑜伽官网称赞玉狗梁为“中国瑜伽第一村”。随之而来的，还有媒体的关注。
有电视台邀请村民们录节目，很多老人也因此走出村庄，开了眼界、见了世面。武启莲兴奋地告诉记者：“以前活了这么大都没去过城里。现在因为练了瑜伽去了十几个地方，高铁、火车、飞机都坐了个遍，连我儿子都没坐过飞机嘞。”
还有一件最让她骄傲的事——一手拉扯大的孙子也因为她练习瑜伽，娶上了媳妇：“他们在我直播间认识的。”
玉狗梁的变化，吸引了在外打工的村民回来建设家乡。新一届村委会的平均年龄不到50岁，他们都是玉狗梁的希望。
新任妇女主任孙俊仙自从去年回到玉狗梁后，每天都带领着老人们练习瑜伽：“早就知道玉狗梁火了，我也要回来出出力。”
2021年，国家体育总局社会体育指导中心正式为玉狗梁颁发“中国健身瑜伽示范村”荣誉奖牌。玉狗梁的未来，似乎一片明朗。
困 局
铺天盖地的报道为玉狗梁带来了实实在在的好处。2018年，也是玉狗梁丰收的一年。
那一年，村里引进了藜麦种植，建起了光伏电站，村民收入不断增加。卢文震介绍，光是靠种植藜麦，年人均增收可以达到1100多元。种植多的村民，年收入能达到近万元。
卢文震供图。赵占南 摄随着近几年的短视频热潮，互联网也成为一些村民增收的渠道之一。不过，发展的过程也遇到了困难。
村民的账号同质化比较严重，彼此存在竞争关系，自然难免摩擦，一度导致村里练瑜伽的人开始减少。
一辈子在田里劳作的老人们，也没有任何营销的概念，有些人甚至无法用普通话和直播间里的“家人们”沟通。加之近几年疫情的影响，卢文震想在村里搞旅游业的想法也暂时搁浅。
卢文震供图。赵占南 摄外界看似风光无限的玉狗梁，如今又一次站在了发展的十字路口。卢文震自己也不确定，流量什么时候会从玉狗梁褪去。当务之急，他想的是：“要尽快把玉狗梁的品牌做起来。”
其实早在2017年底，第一轮扶贫任务已经结束，卢文震的任期也即将结束。但那个时候玉狗梁的发展刚刚有了点起色，他不想走，村民们也想让他留下。这一干，又是3年。
在玉狗梁的一千多个日日夜夜，卢文震和村里的老人产生了深厚的感情。村里有人家杀猪、盖房，大家都会叫卢文震去吃饭，吃完还要再塞给他一块肉。有时候练瑜伽看不见他的身影，村民们还会到处找他，给他送点土豆、莜面、萝卜丝。
卢文震供图。赵占南 摄久而久之，卢文震和村里的老人们形成了依赖，“我不敢离开他们，离开以后，他们就很牵挂。”
第二个任职期满后，1966年出生的卢文震也快到了退休的年龄。“玉狗梁还没完全发展起来，我也不甘心。”同家人商量后，他开始了在玉狗梁的第三个任期。这一次，他要在这儿结束工作生涯。
卢文震微信头像。卢文震的微信头像，是一株只有两片叶子、但却有着很长根茎的榆树苗。他说：“玉狗梁未来的路，也要像榆树苗一样，稳扎稳打地走。”
现在，卢文震想借着玉狗梁的品牌，开发一些文创产品。他把目光投向了漫山遍野的蒲公英。他希望蒲公英的种子，可以带着玉狗梁瑜伽老人的精神，落在哪里，就在哪里生根发芽。(完)
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